::enoslee:: 孟想天地

第一次的PO繪圖。這兩天看了新聞總是令人不捨，但這樣的故事除了心疼之外，還希望能帶給每個人勇氣~希望能夠好好活著的人，珍惜生命珍惜一切。


~你是帶給大家勇氣的小天使~

附:
晴晴所患的疾病「肌小管病變」
肌小管病變(Myotubular Myopathy, 簡稱MTM, 或稱Centronuclear Myopathy)是一種罕見的遺傳疾病。這種先天性的肌病變是隨意肌細胞結構的缺陷，會使得肌肉呈現低張、而且通常在出生時就發生。患者通常也伴隨著呼吸系統的問題，可能要部分或完全地依賴呼吸器才能生存。一般正常的骨骼肌肉細胞中，有多個細胞核，而且細胞核都會在細胞的邊緣，然而從這種疾病患者的肌肉切片來看，會發現大部分的細胞核在細胞中央。
肌小管病變有4種不同的形式：X-linked（來自性聯遺傳）、體染色體遺傳隱性、體染色體遺傳顯性、非遺傳性(我們家4曾晴目前認為是這種)。這幾種不同的形式，與遺傳的來源有關，表現在疾病上也有所不同：X-linked的病患幾乎都是男性，通常最嚴重、最需要依賴呼吸器才能生存（在美國1999年的一份報告中顯示在適當的醫療下約有74%的病患可以活一歲、但80%仍須完全或部分仰賴呼吸器，另一份資料顯示約有1/2活不過兩歲），可能伴隨有其他的疾病如脊椎側彎；另外兩種形式通常在年紀略大時才發病，體染色體的隱性遺傳的嚴重程度介於中間，男女性的機率各半，但症狀會隨著時間漸漸惡化；體染色體顯性遺傳的症狀最為溫和，但也會隨著時間漸漸惡化。
這種疾病是來自於基因的缺陷，可能是遺傳也可能是基因突變所造成。因為是基因的問題，目前並沒有任何可以治癒的方法。然而在良好的護理之下，患者仍能長大並展開自己的生活，在國外有不少這樣的例子。由於大腦並非肌肉細胞，通常患者智力不會受到影響，不但如此，因為在活動上受限患者反而在智力學習上有相當優異的表現。如果孩童作了氣切，在語言的發展上會較為落後，在他們能夠講話前可以教他們手語幫助溝通，透過語言治療他們也可以加強臉部以及喉嚨的肌肉。